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马凡氏和马歇尔一样吗

一、马凡氏和马歇尔一样吗

不一样。

马凡氏综合症一般指马方综合征。

马方综合征又称为马凡综合征,为一种遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称,身高明显超出常人,伴有心血管系统异常,特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。

马希尔综合征全名叫马歇尔怀特综合征,又称Bier贫血斑,是1898年首先描述的,但是是1965年由两个外国医生报道的,因此称之为马歇尔怀特综合征。

常见症状是Bier斑、失眠和心动过速,到目前为止发病原因不是十分清楚,但是如果患者远离吸烟,症状会明显减少。

二、什么是马氏综合症?

马凡氏综合症是一种先天性结缔组织病变,其特征表现为患者体格细高,四肢及指(趾)细长,称为蜘蛛指(趾),伴有高颧弓,眼晶体脱位,关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。马凡氏综合症的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全,则应视情况考虑手术治疗,因为药物是不能去除此病的。

三、体检查出马凡综合征,这种病应该怎么进行治疗?

马凡式综合症现阶段并没有专用药物开展医治,马凡式综合症归属于先天性常染色体显性基因病症,主要表现为骨骼系统、心血管系统,及其双眼或全身上下人体骨骼、结缔系统软件变病,并没有动画特效保护性药品。但可以吃倍他洛克或缬沙坦类药开展减轻,但仍没有获得确立确认。马凡式综合症的手术医治关键对于系统结构、人体器官的病发症开展医治,如脊椎侧弯,可以开展脊椎侧弯的畸型矫正。

一般而言,可以用男性激素、维他命协助医治。初期心脑血管病变发生病症可以用用药治疗操纵,例如服食心得安使病症缓解。青春发育期前的女士病人,可内服雌性激素及黄体铜,提早进到青春发育期,避免因生长发育过快导致人体比较严重畸型、肺动脉扩张和轻中度主动脉瓣膜锁闭不全而危害性命。手术医治。一旦诊断合拼脑瘤或心血管瓣膜关闭不全,应当适度手术。现阶段手术通过率非常高,已达90%以上。手术大多数可以除根,可是可以救人。

马凡氏综合征归属于临床医学综合性病症,假如病人主要表现为眼散光眼或骨关节松散等,一般可以不予以医治,一旦心血管系统导致危害,可以造成严重危害,若导致肺动脉发生大幅度扩张,主动脉血管直径扩张,超出50mm以上或发生主动脉夹层,则伤害比较大,提议病人立即手术,拆换人造血管,防止肺动脉再次扩张,造成血管破裂,乃至猝死等严重危害。

马凡氏综合症,关键以手术医治为主导,大部分人是因为基因遗传要素、基因变异造成的。主要表现为下列一些层面的变病:例如双眼发生眼睛视力不高,大部分人都会发生高度近视眼,眼睛晶体形变。人体骨骼层面的畸型,主要表现为身型上又细又高,手指和脚指长细不匀称。心血管系统层面出现异常,主要表现为主动脉扩张、脑瘤、二尖瓣关闭不全等。当发生主动脉瓣膜大幅度扩张,毛细血管直径扩张超出50mm以上时,或是发生主动脉夹层瘤时,都需要立即手术,拆换人造血管来医治。

这种病可以通过手术治疗化疗以及药物治疗,这是一种遗传病,经常会有心血管系统不正常,或者是四肢不匀称,身高也会超过正常人的情况。

这种病是无法进行治愈的,但是可以喝药物进行缓解,平时要多注意锻炼。

这种病可以通过手术治疗,也可以通过保守治疗,这是一种先天性疾病。

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