黑即黑,漏习黑,神无力,无光而靡,(有心而志
1中的1 明显是个隐性携带着(从3中的3就能判断)
Xa yb
xx xa yy yb
xayy xxyb xayy xayb(为显性携带者) 比例:1:2;1
人在幼年时期生长素分泌不足,出现 生长迟缓 身材矮小 叫做 侏儒症!
对各型遗传型EB均无特效治疗目前的治疗原则是:, 1.一般治疗 预防和避免机械性摩擦和外伤以及支持疗法包括多种维生素尤其维生素E及微量元素如锌和铁的补充, 2.全身治疗 广泛而严重的皮损可酌情口服皮质类固醇儿童0.5~1.0mg/(kg·d)起效后即逐渐减量不宜长期应用以防不良反应, 3.局部治疗, (1)保护皮肤:注意皮肤保护减少摩擦防止水疱发生, (2)挑破水疱:出现水疱时可挑破水疱防止水疱进一步扩大, (3)预防和治疗继发感染:保持创面清洁必要时每天或隔天清洁创面外用抗炎霜剂慢性感染的创面外用莫匹罗星商品名为百多邦, 4.外科治疗 出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿可行狭窄扩张术尿道松解术手足指(趾)间假蹼松解术长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖有鳞癌发生时应将病损完整切除某些JEB患者必要时气管切开维持自主呼吸避免气道梗阻而死亡牙釉质发育不全的患者早期行牙齿修复术,
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