丙酮酸尿症

一、丙酮酸尿症

糖尿病酮症酸病变是糖尿病的急性并发症之一，是由于体内胰岛素严重不足所致。当糖尿病丙酮酸病患者胰岛素严重缺乏时，糖代谢紊乱急剧加重，这时，机体不能利用葡萄糖，只好动用脂肪供能，而脂肪燃烧不完全，因而出现继发性脂肪代谢严重紊乱：当脂肪分解加速，酮体生成增多，超过了组织所能利用的程度时，酮体在体内积聚使血酮超过2毫克%，即出现酮血症。多余的酮体经尿排出时，尿酮检查阳性，称为酮尿症。糖尿病患者发生的酮血症和酮尿症总称为糖尿病丙酮酸病。酸性物质在体内堆积超过了机体的代偿能力时，机体会出现代谢性酸中毒，即我们通常所说的糖尿病酮症酸中毒。

那么糖尿病丙酮酸病有什么症状呢?多数病人在发生意识障碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力，随后出现食欲减退、恶心、呕吐，常伴头痛、嗜睡、烦躁、呼吸深快，呼气中有烂苹果味(丙酮)是其典型糖尿病丙酮酸病发作时候的特点。随着病情进一步发展，出现严重失水，尿量减少，皮肤弹性差，眼球下陷，脉细速，血压下降。至晚期时各种反射迟钝甚至消失，嗜睡以至昏迷。糖尿病丙酮酸病患者少数表现为腹痛，酷似急腹症，易误诊，应予注意。部分病人以糖尿病酮症酸中毒为首发表现。

糖尿病并发症比较多，糖尿病丙酮酸病是比较急性的并发症一种，病情较轻的出现多尿、烦渴情况，如果此时没有及时被治疗的话，糖尿病丙酮酸病有可能发展到更深一层，患者随后出现恶心、呕吐甚至是昏迷的情况，在发现和治疗糖尿病丙酮酸病一定不要掉以轻心。

温馨提醒：如果您有任何关于糖尿病治疗的问题，望早日去正规医院就诊，不要延误了治疗的最佳时期，祝您早日健康。

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二、丙酮酸尿症属于什么类型的遗传病

血友病（Hemophilia）包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。

三、问题： 苯丙酮酸尿症的发作原因是什么，是...

病情分析：,意见建议：是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出

四、苯丙酮尿症和苯丙酮酸尿症是同一种病吗

苯丙酮尿症即是苯丙酮酸尿

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。多是儿童期所患的病症。

患儿出生时大多表现正常，新生儿期无明显特殊的临床症状，部分患儿可能出现喂养困难、呕吐、易激惹等非特异性症状。未经治疗的患儿3～4个月后逐渐表现出智力、运动发育落后，头发由黑变黄，皮肤白，全身和尿液有特殊鼠臭味，常有湿疹

五、尿丙酮偏高应注意什么，平常喝什么好

尿丙酮介绍：

尿液检查。

尿丙酮正常值：

定性：阴性。

定量：

新生儿：45～112μmol/d；

儿童：101～439μmol/d；

成人：90～540μmol/d。

尿丙酮临床意义：

增高或阳性：糖尿病，妊娠呕吐，长期饥饿等。

肾衰时，血酮体明显升高，但尿酮可阴性。

六、笨丙酮尿症幼儿不出汗回有鼠尿味吗

你好！ 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。